Las decisiones terapéuticas para los pacientes con un tumor neuroendocrino deben tomarse en el contexto de comités multidisciplinares, que incluyan todas las especialidades involucradas en el manejo de esta enfermedad (cirugía, oncología médica, endocrinología, radiología, anatomía patológica, medicina nuclear).

Si el tumor está localizado, la primera opción es la cirugía con el fin de resecar el tumor para lograr la curación, aunque en ocasiones, el tumor no es resecable debido a sus propias características o a las condiciones del paciente. Si la enfermedad está diseminada, los objetivos del tratamiento sistémico están orientados a parar el avance de la enfermedad, controlar los síntomas, mejorar la calidad de vida, aumentar la supervivencia de los pacientes y en algunos casos también a la curación.

El abanico terapéutico es cada vez más amplio con análogos de la somatostatina (octreótide y lanreótide), terapias dirigidas a dianas moleculares (antiangiogénicos e inhibidores de mTOR), quimioterapia y terapia con radionúclidos (PRRT).

En el caso de existir metástasis en el hígado, también se pueden utilizar tratamientos intervencionistas sobre las lesiones hepáticas, cuando sean requeridos.