Los NET constituyen un grupo heterogéneo de tumores derivados del sistema neuroendocrino, que se encuentra distribuido por todo el organismo. Se pueden clasificar según diferentes criterios:
1. Localización primaria:
-
Gastroenteropancreática (tubo digestivo y páncreas)
-
Pulmón y otra localización
2. Funcionalidad:
-
Funcionantes (capaces de segregar hormonas, Insulinoma, gastrinoma, glucagonoma, somatostatinoma, VIPoma,)
-
No funcionantes (sin capacidad de segregar hormonas)
3. Grado de diferenciación celular e índice proliferativo.
Clasificación de la Organización Mundial de la Salud 2017
| Grado |
Diferenciación |
Ki-67 |
| G1 (bajo) |
Bien diferenciado |
<3% |
| G2 (medio) |
Bien diferenciado |
3-20% |
| G3a (alto) |
Bien diferenciado |
>20% |
G3b (alto)
Carcinoma Neuroendocrino (NEC) |
Poco diferenciado |
>20% |
4. Estadio ó extensión
-
Localizado
-
Localmente avanzado
-
Metastásico
Los Tumores Neuroendocrinos evolucionan de forma distinta dependiendo de su lugar de origen, del estadio, del tipo de hormonas que es capaz de producir, del grado de diferenciación celular y de la agresividad del tumor (grado bajo, medio y alto). Por tanto, las características clínicas van a condicionar su manejo clínico y también el pronóstico y calidad de vida del paciente.
La mayoría de los tumores neuroendocrinos son esporádicos, sin embargo, en algunas ocasiones pueden aparecer en el contexto de síndromes hereditarios.