Muchos de estos tumores son encontrados de forma casual durante una intervención quirúrgica o endoscópica por otros motivos y los pacientes pueden estar sin síntomas durante varios años.

Los síntomas más habituales en este tipo de tumores, cuando los hay, son enrojecimiento de la piel, sudoración, diarrea, palpitaciones, dolor abdominal, digestiones complejas, fatiga, cansancio, entre otros, y que aparezca uno u otro depende de la localización del tumor primario, de la carga tumoral, de la ubicación de las metástasis (si las hubiera) y de la capacidad del tumor de segregar determinadas hormonas. Estos síntomas son inespecíficos o imprecisos, por lo que este tipo de tumores pueden confundirse con otros procesos o patologías y el diagnóstico habitualmente es tardío pudiendo retrasarse más de cinco años.

La concienciación social y la divulgación médica son las mejores medidas que se pueden implementar para conseguir un diagnóstico más temprano de la enfermedad.

Son muchas las pruebas diagnósticas que se pueden realizar cuando hay sospecha de un tumor neuroendocrino y una vez confirmado el diagnóstico de TNE, es necesario realizar un estudio de extensión para ver las características clínicas del tumor y valorar el alcance de la enfermedad.